Quiste folicular pigmentado perianal: variante múltiple inusual / Perianal pigmented follicular cyst: unusual multiple variant

Los quistes foliculares pigmentados son quistes epiteliales muy infrecuentes. Se describen como lesiones papulares pigmentadas, de carácter benigno, que generalmente se ubican en la cabeza o cuello. Surgen de manera única, siendo la variante múltiple aún menos frecuente. A continuación, se presenta el caso de un hombre joven, con antecedentes de VIH en terapia antiretroviral, quien consultó por la presencia de múltiples lesiones perianales, asintomáticas, de larga data, cuyo resultado histológico resultó compatible con: quistes pigmentados foliculares múltiples.

Pigmented follicular cysts are a very rare epithelial cysts. They are described as a benign papular lesion, that is usually located in the head or neck. They arise as unique, being the multiple variant even less frequent. We present the case of a young man with a history of HIV in antiretroviral therapy, who consulted for the presence of multiple, long-term asymptomatic perianal lesions whose histological result was: compatible with multiple follicular pigmented cysts.

Referencias argentinas de estatura sentada y longitud de miembros inferiores de 0 a 18 años / Argentine reference values for sitting height and lower limb length between 0 and 18 years of age

Para el seguimiento del crecimiento de niños con severa malformación de miembros inferiores o de columna, disponer de referencias de estatura sentada (ES) y de miembros inferiores (MI) según edad es una herramienta de gran utilidad. Objetivos: estimar los centilos de ES y MI para ambos sexos, entre 0 a 18 años de edad y evaluar la utilidad de estas referencias en niños con malformaciones localizadas en MI o columna. Material y Métodos: los centilos 3°,10°, 25°, 50°, 75°, 90° y 97° de ES y MI según Edad (SE/E y MI/E) fueron estimados en una población sana de 4803 y 4818 varones y mujeres respectivamente, por el método LMS que utiliza la transformación BOX-COX para normalizar la distribución de los datos a cada edad. Resultados: en los primeros años de edad, la mediana de ES en ambos sexos fue similar. Entre los 11 y 13 años, las niñas tuvieron una ES mayor a la de los varones, pero luego se invirtió y se mantuvo así hasta la adultez. En MI la mediana también fue similar en ambos sexos durante los primeros años, pero a partir de los 12 el incremento fue mayor en los varones. A los 12 años la diferencia fue 0,71 cm, finalizando con 9 cm a los 18 años. El uso de estas referencias en niños con malformaciones de columna ó MI mostró un crecimiento patológico de estatura total y del segmento corporal comprometido, con un tamaño y crecimiento normal del segmento no afectado. Conclusión: los centilos de segmentos corporales según la edad constituyen una herramienta útil para la supervisión del crecimiento de niños con severa malformación de columna o miembros inferiores (AU)

For the follow-up of growth of children with severe lower-limb or spinal deformities, reference values for sitting height (SH) and lower-limb (LL) length according to age are extremely useful. Aims: To define percentiles of SH and LL for both sexes between 0 and 18 years of age and evaluate the usefulness of these references in children with LL or spinal deformities. Material and Methods: 3rd,10th, 25th, 50th, 75th, 90th, and 97th percentiles for SH and LL according to age (SE/age and LL/age) were estimated for a healthy population of 4803 and 4818 boys and girls, respectively, with the LMS method that uses the Box-Cox power exponential (BCPE) to normalize data distribution for age. Results: In the first years of life, mean SH was similar for both sexes. Between 11 and 13 years of age, girls had a greater SH than boys, but this relationship subsequently inverted and remained so until adulthood. The median length of LL was also similar in the first years of life, but after 12 years of age growth was increased in boys. At 12 years of age the difference was 0.71 cm, with a final difference of 9 cm at 18 years of age. The use of these reference values in children with spinal or LL deformities showed pathological growth of the whole body and the body segment involved with normal growth of the nonaffected segment. Conclusion: percentiles of the body segments according to age are a useful tool for the monitoring of growth of children with severe deformities of the spine or lower limbs (AU)

Estatura final de una población de prematuros con muy bajo peso al nacer / Final height in a population of preterm infants with very low birth weight

Los niños nacidos prematuros de muy bajo peso, tienen una mayor frecuencia de baja talla a la edad adulta. En la Argentina no contamos con reportes de estatura final de estos niños. Se evaluaron el peso y estatura de 46 jóvenes de la ciudad de Buenos Aires con antecedentes de prematurez y muy bajo peso al nacer egresados de 7 unidades neonatales de la ciudad de Buenos Aires y conurbano bonaerense, entre los años 1990 y 1995. Los 46 jóvenes (27 mujeres) tenían una edad promedio de 18.97 años (16.04 - 22.93). La estatura media de las mujeres fue de -0,71 sDS (0.20) y -0.75 sDS (0.22) en varones. Se detectó baja estatura en 2 mujeres (7.4%) y 1 varón (5.3%). La incidencia global de baja estatura es de 6.5% (AU)

Infants born prematurely with a very low birth weight more often have short stature in adulthood. In Argentina there are no reports on final height in these children. We evaluated weight and height of 46 adolescents and young adults from the city of Buenos Aires with a history of prematurity and very low birth weight who were discharged from seven Departments of Neonatology in the city of Buenos Aires and Greater Buenos Aires between 1990 y 1995. The 46 youth (27 females) had a mean age of 18.97 years (16.04 ­ 22.93). Mean height of the women was -0.71 SDS (0.20) and mean height of the men was -0.75 SDS (0.22). Low stature was observed in two women (7.4%) and one man (5.3%). Overall incidence of short stature was 6.5%. (AU)

Exostosis múltiple: Revisión clínica y radiológica de 45 pacientes en seguimiento en las clínicas de displasias esqueléticas del Hospital Garrahan / Multiple exostoses. Clinical and radiological review of 45 patients followed-up at the unit of clinics of skeletal dysplasias at the Garrahan Hospital

La exostosis múltiple es una enfermedad poco frecuente, autosómica dominante, caracterizada por la presencia de múltiles proyecciones ósas rodeadas de cartílago, producto de un crecimiento anárquico del tejido óseo, ubicadas más frecuentemente en las metáfisis de los huesos largos. La prevalencia estimada de esta condición es 1 en 50000. Los genes supresores de tumores involucrados son EXT1-2 y 3. El objetivo de este estudio fue analizar las características clínicas y radiológicas de los pacientes con exostosis múltiple registrados en la base de datos del servicio de crecimiento y desarrollo desde enero de 1998 a enero de 2008. El número final de la población fue 45, 60% varones, mediana edad a la última consulta 10,6 (r: 3,48 – 17,08) años. Resultados: mediana de edad de la primer exostosis fue 1,88 (r: RN – 12,0) años. Las localizaciones fueron 52% miembros, 19% escápulas, 16% parrilla costal y 13% otras. No diferencias significativas por sexo ni forma de presentación familiar. El 100% de los niños mostró algún hueso largo afectado, 78,3% hueso plano y 30,8% columna. Los síntomas asociados fueron dolor (52%), alteración del eje de miembros superiores (50%) y de miembros inferiores (44,7%), alteración de la función de miembros superiores (38%) y de miembros inferiores (35%). Cinco pacientes presentaron retraso mental. La mayoría de los niños creció debajo del centilo 50. El 50% de los niños requirió alguna cirugía durante su seguimiento. El número de cirugías se asoció a alteración funcional. Un niño presentó asociación de exostosis múltiple con hipocondroplasia. No encontramos antecedentes de malignización. Conclusiones: Las complicaciones observadas en nuestra población fueron semejantes a las descriptas en la literatura siendo el dolor una de las más frecuentes. No encontramos asociación de las mismas con el sexo masculino.

Evolución de niños post-trasplante hepático luego del primer año de sobrevida / Evolution of children one year post liver transplant

Orthotopic liver transplantation is the only definitive mode of therapy for children with end-stage liver disease. However, it remains challenging because of the necessity to prevent long-term complications. The aim of this study was to analyze the evolution of transplanted patients with more than one year of follow up. Between November 1992 and November 2001, 238 patients underwent 264 liver transplantations. A total of 143 patients with more than one year of follow up were included. The median age of patients +/- SD was 5.41 years +/- 5.26 (r: 0.58-21.7 years). All children received primary immunosuppression with cyclosporine. The indications for liver replacement were: fulminant hepatic failure (n: 50), biliary atresia (n: 38), cirrhosis (n: 37), chronic cholestasis (n: 13) and miscellaneous (n: 5). The indications for liver re-transplantation were: biliary cirrhosis (n: 7), hepatic artery thrombosis (n: 4) and chronic rejection (n: 3). Reduced-size liver allografts were used in 73/157 liver transplants, 14 of them were from living-related donors and 11 were split-livers. Patient and graft survival rates were 93% and 86% respectively. Death risk was statistically higher in retransplanted and reduced-size grafted patients. Growth retardation and low bone density were recovered before the first 3 years post-transplant. The incidence of lymphoproliferative disease was 7.69%. De novo hepatitis B was diagnosed in 7 patients (4.8%). Social risk did not affect the outcome of our population. The prevention, detection and early treatment of complications in the long-term follow up contributed to improve the outcome.

Mortalidad por cáncer vesicular en Chile y su relación con las tasas de colecistectomía: análisis de la última década / Gallbladder carcinoma mortality rates and it relation with cholecystectomy rates

Extrahepatic biliary trract cancer (aminly gallbladder cancer) mortality rates have increased from 7.84 x 100.000 to 9.6 x 100.000 in Chile durignthe last decade. The most significant risk factor for gallbladder cancer is gallstone disease. However, no apparent changes in the prevalence of gallstone disease has ocurred during this period. In contrast, cholecystectomy rates have consistently decreased during the decade. The aim of this study was to correlate extrahepatic biliary tract cancer mortality and cholecystectomy rates of previous years during the last decade in our Country. The best correlation coefficient between both variables was obtained when mortality was correlated with cholecystectomy rates two years prior to the mortality rate (r= -0.92). This finding is consistent with the hypothesis that changes in the number of cholecystectomies performed in a specific geographic area would reciprocally change gallblader cancer mortality rate. It was estimated that increasing cholecystectomies by 12.500 per year would decrease at mortality rate from this cancer by approximately 1.0 x 100.000 two years in Chile